Bullöses Pemphigoid — NORD (National Organization for Rare Disorders), bullösen Hautentzündung.

Bullöses Pemphigoid — NORD (National Organization for Rare Disorders), bullösen Hautentzündung.

Synonyme von Bullöses Pemphigoid

  • gutartige Pemphigus
  • Alter Pemphigus
  • Parapemphigus
  • Pemphigoid
  • Senile Dermatitis herpetiformis

Allgemeine Diskussion

Schilder & symptome

Das erste Symptom von bullösen Pemphigoid (BP) ist in der Regel Rötung der Haut Eine Läsion, Narbe umgibt, und / oder den Nabel. Innerhalb Weniger Wochen dünnwandigen Blasen mit Einer Klaren ende ende Flüssigkeit Zentren (bullae) Erscheinen auf den Unterseiten der Arme und Beine (Beugeseiten), in den Achselhöhlen (Achselhöhlen), Auf dem Bauch, und / oder um Leiste sterben. Dieses Blasen Sind erstellen rote, juckende Flecken. Im gegensatz zu Pemphigus, in der Regel BP Blasen wirken Sich nicht auf Schleimhaut des Mundes Futter sterben; , Tun sie heilen schnell es ideal für.

Die Blasen Sind in der Regel hart und fest und Enthalten klare oder blutigem ende ende Flüssigkeit; sie nicht so leicht brechen. Wenn Blasen Bruch tun kann auftreten, Aber Heilung ist in der Regel schnell sterben Schmerzen.

Bullöses Pemphigoid meist juckt und in Wadenfänger Frühen Phase, Juckreiz und bienenstockartigen Flecken können STERBEN einzigen symptome sein.

Nach ein paar monaten verschwinden symptome von bullösen Pemphigoid oft spontan, können sie ohne ersichtlichen Aber Grund wieder auftreten sterben.

Ursachen

Die Genaue Ursache der bullösen Pemphigoid ist nicht bekannt; In zunehmendem Maße Wird jedoch Angenommen, Eine Autoimmunerkrankung ist. Autoimmunerkrankungen entstehen, Wenn Der Körper sterben herein natürlichen Abwehrkräfte (zum beispiel das Immunsystem mit Seinen antikörper) gegen "fremd" oder eindringende Organismen, greifen gesunde Gewebe aus unbekannten Grunden.

Bestimmte Arzneimittelwirkungen können erzeugen, sterben sehr ähnlich Wie BP Sind Hautläsionen. ob Es ist wichtig, um festzustellen, sterben symptome des Patienten Sind Nebenwirkungen Auf die Arzneimittel, oder ob das Blasen-Plan Plan Ergebnis Einer Autoimmunreaktion die sind.

1990 Wurde festgestellt, dass das Gen für bullöse Pemphigoid auf Chromosom 6 und Hut 6p12-p11 kartiert.

betroffene bevölkerung

Bullöses Pemphigoid ist eine seltene Erkrankung, Männer und Frauen in Gleicher Anzahl auswirkt sterben. Diese Störung in erster Linie ältere Menschen betreffen.

Bezogenen Störungen

Die symptome der folgenden Erkrankungen Infos FINDEN mit Denen von Bullous pemphigoid ähnlich sein. Vergleiche können Eine Differentialdiagnose Nützlich sein for:

Pemphigus ist eine seltene, manchmal lebensbedrohliche Erkrankung, bei der Blasen unterschiedlicher Größe auf der Haut ausbrechen, sterben Schleimhaut des Mundes, der Vagina, sterben Dünne Abdeckung des Penis und Ande Schleimhäuten (Dünne feuchte SCHICHTEN, der Körper Linie interne Oberflächen sterben). Der Ort und sterben Art der Blase Kann Sich je nach der Art des Pemphigus. Wenn Sie unbehandelt, Kann Pemphigus Eine schwere Krankheit sein. Symptome dieser Krankheit umfassen das Auftreten von Blasen in den Weichen Äußeren SCHICHTEN der Haut, insbesondere Auf dem Hals, der Kopfhaut, der Schleimhäute und / oder sterben Achsel- und Leistenbereiche. (Für weitere Informationen über diese Krankheit, wählen "Pemphigus" als Suchbegriff auf der Seltenen Krankheit Datenbank.)

Epidermolysis bullosa acquista ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, sterben normalerweise mittleren Alters und ältere Menschen betroffen Sind. Trauma auf der Haut Kann zu Blasen ein den Ellbogen, Knie, Becken, Gesäß und / oder der Kopfhaut. Erhöhte Konzentrationen von IgG (ein Immunglobulin) Sind in der Regel Rund um Blasen gefunden sterben. Sobald Blasen heilen, bleiben in der Regel Narben sterben. (Für weitere Informationen über diese Krankheit, wählen "Epidermolysis bullosa Acquista" als Suchbegriff in der Rare Disease-Datenbank.)

Standardtherapien

Ärzte MIT Einiger erfahrung MIT BP Kann in der Regel Blasen Erkennen sterben, sterben Dass Störung zu charakterisieren. Andere Werden Eine oder Mehrere Hautbiopsien untersuchen sterben SCHICHT (en) der Haut beteiligt zu bestimmen und das AUSSEHEN der antikörper Ablagerungen Zwischen den Äußeren und Inneren SCHICHTEN der Haut.

Leichte Fälle von bullösen Pemphigoid erfordern keine Behandlung und erstattung erfolgt Innerhalb Weniger Monate oder Jahre Dauern Kann. Weitere schwere Kämpfe der Erkrankung Sind Mit Steroiden, in der Regel Prednison über EINEN Langeren Zeitraum Behandelt. Da sterben kumulativen Auswirkungen der langfristigen Therapie mit Steroiden unerwünscht Sind zielt darauf ab, die Behandlung bei der niedrigsten Dosis über den kürzesten Zeitraum sterben.

Andere Medikamente mit nur gerechnet gerechnet wurden faire ergebnisse Versucht. Dazu gehören: Tetracyclin-Antibiotika, Dapson, Methotrexat und hohe Dosis Immun-Globulin.

Kortikosteroide Sind für Menschen MIT Pemphigoid gegeben bullösen, um sterben Anzahl der Blasen zu reduzieren. Die Dosierung dieser immunsuppressiven Medikamente Niedriger für Menschen MIT BP als STERBEN Dosierung Pemphigus zu behandeln vorgeschrieben. Prednisone Kanns in ETWA 50 Prozent der Fälle von BP Eingestellt Werden, Weil Patienten schließlich in Remission gehen sterben. Der Rest der Patienten Kanns Eine Erhaltungstherapie benötigen. Da viele Menschen MIT Bullöses Pemphigoid älter Sind, entscheidungen daruber, ob mit medikamenten zu behandeln, STERBEN das Immunsystem (Wie Kortikosteroide!) ÄNDERN Muss individualisiert sein, Weil es instabil Patienten machen Kann anfälliger für Infektionen.

Investigational Therapien

Weitere Informationen über klinische Studien an der NIH-Klinikum in Bethesda, MD geleitet, Kontaktieren Sie sterben Patientenrekrutierung Büro NIH:

Kostenfrei: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Duke University Medical Center in Zusammenarbeit Mit Genentech, ein Biotechnologie-Unternehmen, sponsert Eine Phase-I- und Phase-II-Studie sterben Sicherheit und Wirksamkeit der Behandlung von bullösen Pemphigoid mit Rituximab zu messen, Einems monoklonalen antikörper, der verwendet Wurde, einige Krebsarten zu behandeln.

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